Die Trichterbrust (Pectus excavatum) und die Kielbrust (Pectus carinatum) sind die häufigsten Deformitäten der vorderen Thoraxwand. Die Trichterbrust kommt dabei etwa fünfmal häufiger vor als die Kielbrust.
Trichterbrust (Pectus Excavatum)
Definition und natürliche Entwicklung
Die Trichterbrust ist durch eine trichterförmige Einsenkung des kaudalen Anteils des Brustbeins in den Brustraum gekennzeichnet. Die PE ist durch die trichterförmige Einsenkung des Brustbeins in den Brustraum gekennzeichnet. Als Ursache wird das abnormale Wachstum des Rippenknorpels vermutet. Das abnormale Wachstum des chondrokostalen Rippenknorpels wird als Ursache vermutet.
Die Inzidenz der Trichterbrust liegt bei etwa 1:300 Lebendgeburten. Die Inzidenz der PE, d.h. die Anzahl der neu auftretenden PE, liegt bei etwa 1:300 Geburten. Männer sind 4-mal häufiger betroffen als Frauen. Es handelt sich meistens um kongenitale, d.h. angeborene Deformitäten, deren Ursache unklar ist.
Meistens ist die Trichterbrust bereits bei der Geburt erkennbar und entwickelt sich insbesondere im Rahmen des pubertären Wachstumsschubes markant. Meistens ist die PE bereits bei der Geburt erkennbar und entwickelt sich insbesondere im Rahmen der Pubertät markant. Die PE korrigiert sich praktisch nie von alleine aus. Die Trichterbrust korrigiert sich praktisch nie von allein aus.
Unbehandelt kommt es in den meisten Fällen zu einer deutlichen Befundzunahme mit möglichen kardiopulmonalen und psychologischen Auswirkungen bei den Betroffenen. Unbehandelt kommt es in den meisten Fällen zu einer deutlichen Befundzunahme mit möglichen kardiopulmonalen und psychologischen Auswirkungen für den Patienten.
Symptome
Die häufigsten Symptome gegliedert nach ihrer Häufigkeit sind eine verminderte Leistungsfähigkeit, Thoraxschmerzen, Kurzatmigkeit, Asthma und eine erhöhte Infektrate der oberen Luftwege. Bedingt können diese Symptome sein durch die Kompression und Verdrängung von Herz u./o. Lunge durch den Trichter (Abb.) und entwickeln sich meist erst bei sportlicher Belastung.
Die meisten PE-Patienten weisen einen schlanken Körperbau auf, eine thorakale Kyphose (verstärkte Krümmung der Brustwirbelsäule, «runder Buckel») und Haltungsanomalien (Asymmetrien).
Diagnostik
Um die Trichtertiefe und die Asymmetrie der PE zu erfassen, wird eine einfache Fotodokumentation durchgeführt. Bestrahlende Röntgenaufnahmen sind nur zur weiteren Abklärung einer Skoliose erforderlich.
Im Falle einer Operation sind eine nicht bestrahlende Magnetresonanztomographie des Brustkorbes (Bestimmung der Befundausprägung mit Berechnung des Haller-Index und Ausschluss weiterer Pathologien) und eine Lungenfunktionsprüfung erforderlich. Bei Verdacht auf Morbus Marfan (seltene Krankheit des Bindegewebes, gekennzeichnet insbesondere mit überdehnbaren Gelenken und Ausweitungen der Gefässe) oder eine andere Herzanomalie (z.B.
TRICHTERBRUST & KIELBRUST - Behandlung & Risiken
Therapieformen bei einer Trichterbrust
Die Indikation zur Behandlung der PE ist abhängig von der Befund- und Symptomausprägung, dem Leidensdruck, dem Alter des Patienten und ggf. den assoziierten Fehlbildungen.
Die Behandlungsoptionen sind konservativ mit der Saugglocke nach Klobe (Abb.), chirurgisch minimal-invasiv mit der Technik gemäss Donald Nuss (MIRPE: minimally invasive repair of PE) oder offen (modifizierte Ravitch-Methode).
Konservative Therapie mittels Saugglockenbehandlung nach Klobe
Das Prinzip ist, das Brustbein durch die Saugglocke/Vakuumpumpe anzuheben. Konservative Therapie mittels Saugglockenbehandlung nach Klobe Prinzip ist, dass das Brustbein durch die Saugglocke angehoben wird. Durch die regelmässige Anwendung der Saugglocke (anfänglich mindestens 2 x täglich jeweils 30 min pro Tag bis zu mehreren Stunden täglich) kann die Trichterbrust auskorrigiert werden. Durch die regelmässige Anwendung der Saugglocke (2 x täglich jeweils 30 min pro Tag) kann eine Trichterbrust remodelliert und auskorrigiert werden.
Die Behandlungsdauer ist abhängig von Trichtertiefe, Trichterform, Patientenalter (je älter der Patient, desto geringer die Brustwandelastizität) und Motivation, die Behandlung regelmässig durchzuführen. Die Behandlungsdauer ist abhängig von Trichtertiefe, Trichterform, Patientenalter (je älter der Patient, desto geringer die Brustwandelastizität) und Motivation, die Behandlung regelmässig durchzuführen.
Komplikationen der Saugglockenbehandlung sind Hautrötung/Hämatom und sehr selten auftretende Parästhesien (Missempfindungen) um das Brustbein mit Ausstrahlung in den Rücken oder Arme. Komplikationen der Saugglockenbehandlung sind Hautrötung/Hämatom oder Parästhesien um das Sternum bzw. ausstrahlend in den Rücken oder Arme.
Meistens ist die Saugglocke die Ersttherapie bei PE, es sei denn, der Patient wünscht eine Operation. Indiziert ist die Saugglocke bei einer Trichterbrust mit einer Trichtertiefe unter 3 cm oder wenn der Patient keine Operation wünscht.
Kontraindikation (wann sollte die Saugglocke nicht angewendet werden) sind Anomalien der Gefässe bzw. Blutungsneigungen sowie bestimmte Knochenerkrankungen (z.B. Osteogenesis imperfecta). Kontraindikation sind Vaskulo- oder Koagulopathien sowie skeletale Krankheiten (z.B. Osteogenesis imperfecta).
Vor Beginn der Behandlung ist ein Herzultraschall erforderlich. Vor Beginn der Behandlung ist ein Herzultraschall erforderlich.
Die klinischen Nachkontrollen erfolgen alle 3 Monate in unserer Sprechstunde mit Bestimmung der Trichtertiefe und des erforderlichen Korrekturdruckes. Die klinischen Nachkontrollen erfolgen alle 3 Monate in unserer Sprechstunde für Thoraxwanddeformitäten mit Bestimmung der Trichtertiefe und des erforderlichen Korrekturdruckes.
Die Saugglocke kann im Liegen und oder im Stehen appliziert werden.
Chirurgische Therapie mittels minimal-invasiver Korrektur nach Nuss (MIRPE)
Diese Operationstechnik wurde 1987 in den USA entwickelt und ist mittlerweile weltweit der chirurgische Goldstandard für die Korrektur der Trichterbrust geworden, d.h. diese Technik wird in allen grösseren Kliniken angeboten. Diese Operationstechnik wurde 1987 in den USA entwickelt. Sie ist weltweit der chirurgische Goldstandard für die Korrektur einer Trichterbrust.
Die Operation erfolgt in Vollnarkose. Die Operation erfolgt in Vollnarkose.
Über zwei kleine Hautschnitte (2-4 cm) am seitlichen Brustkorb wird ein Stahlbügel unter Sicht hinter das Brustbein eingeführt. Über zwei kleine Hautschnitte (3-4 cm) am seitlichen Brustkorb wird ein Stahl- bzw. im Falle einer Metallallergie ein Titaniumbügel unter thorakoskopischer Sicht hinter das Brustbein eingeführt.
Der Bügel wird vor Einführen in die gewünschte Korrekturform gebogen und meistens 3 Jahre im Thorax belassen. Der Bügel wird vor Einführen in die gewünschte Korrekturform gebogen und 3 Jahre im Thorax belassen.
Die Entfernung erfolgt in einer zweiten Operation in Vollnarkose. Die Entfernung erfolgt in einer kleineren, zweiten Operation in Vollnarkose.
Die Operation für die Einlage des Bügels dauert etwa 45-60 Minuten. Die Operation dauert jeweils zwischen 30 und 60 Minuten.
Bei steifer Brustwand können zur besseren Druckverteilung mehrere Bügel erforderlich sein. Bei steifer Brustwand können zur besseren Druckverteilung mehrere Bügel implantiert werden.
Die Spitalaufenthaltsdauer beträgt bei der Bügelimplantation etwa 5 Tage und weniger als 1 Tag bei der Entfernung. Die Spitalaufenthaltsdauer beträgt bei der Bügelimplantation etwa 5 Tage und weniger als 1 Tag bei der Entfernung.
Sportliche Aktivitäten können nach 3 Monaten wieder aufgenommen werden. Sportliche Aktivitäten können nach 3 Monaten wieder aufgenommen werden.
Mögliche Komplikationen während der Operation sind die Verletzung von Herz/Herzbeutel oder Lunge und nach der Operation ein Pneumothorax (Luftansammlung zwischen Lunge und Brustkorb), der jedoch sehr selten drainiert werden muss, das Verrutschen des Bügels (in weniger als 50 % der Fälle ist eine erneute Platzierung des Bügels notwendig), Wundinfekt/-allergie. Mögliche Komplikationen sind während der Operation die Verletzung von Herz/Herzbeutel oder Lunge und nach der Operation Pneumothorax (sehr selten drainagepflichtig), Verrutschen des Bügels (in weniger als 50% der Fälle ist eine erneute Platzierung des Bügels notwendig), Wundinfekt/-allergie.
Indiziert ist die MIRPE u.a. bei einem Haller-Index > 3.25, einer Herz-/Lungenkompression, einer pathologischen Lungen- und/oder Herzfunktion mit entsprechenden Symptomen wie z.B. Kurzatmigkeit, Ausdauerminderung, Belastungsintoleranz, Brustschmerzen), einer Befundzunahme während der Pubertät, Anomalien am Herzen (z.B.
Weitere chirurgische Verfahren
Analog zur Nuss Technik wird in Vollnarkose ein an die gewünschte Thoraxwandform vorgeformter Metall- oder Titaniumbügel vor das Brustbein eingebracht. Der Bügel verbleibt 1 Jahr und wird in einer Zweitoperation wieder entfernt. Der Eingriff sollte erst nach abgeschlossenem Knochenwachstum durchgeführt werden.
Ravitch TechnikSiehe oben
Kielbrust (Pectus Carinatum)
Nach der PE ist die PC die zweithäufigste angeborene Deformität der vorderen Thoraxwand. Sie ist durch eine kielförmige Vorwölbung des Brustbeines gekennzeichnet. Ihre Inzidenz liegt bei etwa 0.6 %. Die PC ist bei Geburt eher selten sichtbar und entwickelt erst mit Beginn der Pubertät.
Teilweise klagt der Patient über Schmerzen im Bereich der Vorwölbung, insbesondere beim Schlafen auf dem Bauch, was gar unmöglich wird.
Diagnostik und Therapie der Kielbrust
Es werden konventionelle Fotographien des Thorax durchgeführt.
Das DKS wird gemäss den Massen der Deformität und des Thorax angefertigt. Dank eines digitalen Messgerätes werden Korrektur- (erforderliche Druck, um die PC vollständig zu korrigieren) und Therapiedruck (Druck während der täglichen Applikation) bestimmt. Diese Drücke sind präzise veränderbar. Druckstellen auf der Haut durch zu hohe Drücke werden so vermieden.
Das DKS ist täglich zwischen 8 - 12 Stunden zu applizieren, kann aber auch nachts getragen werden. Der Korrekturdruck gibt Auskunft über Therapiedauer, die im Durchschnitt mindestens 6-9 Monate beträgt.
Die klinischen Verlaufskontrollen erfolgen anfänglich alle 4 Wochen, dann alle 3 Monate. Das DKS ist in jedem Alter effizient. Verglichen mit herkömmlichen Kompressionsorthesen erlaubt das DKS einen höheren Tragekomfort aufgrund des digital regulierbaren Drucks. Aufgrund seiner mehrteiligen Leichtbauweise lässt sich das DKS an den wachsenden Thoraxumfang bis zu einem bestimmten Masse anpassen.
Die Kosten für das DKS belaufen sich auf etwa 3000 CHF und werden bisher bis zum abgeschlossenen 20.
Spezialsprechstunde für Thoraxwanddeformitäten
Eine ausführliche Beratung zur besten Behandlung Ihrer Thoraxwanddeformität erfolgt bei Dr. med. Sergio Sesia in der Spezialsprechstunde für Thoraxwanddeformitäten in der KTK Kindertagesklinik Liestal (BL). Sollte eine Operation erforderlich werden, würde diese durch Dr.